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24 junio 2010 4 24 /06 /junio /2010 01:38

Los criterios aceptados para el diagnostico del síndrome del postpolio (SPP) son una historia anterior de la poliomielitis, un período estable después de la recuperación, un déficit residual de la poliomielitis inicial, nueva debilidad del músculo, y, a veces, nuevo atrofia del músculo.


La fatiga y el dolor del músculo no necesitan estar presentes resolver los criterios para el síndrome.

Antecedentes:

Author: Flor M Muñiz, MD, Staff Physician, Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Thomas Jefferson University

http://www.emedicine.com/pmr/topic110.htm


Patofisiología:

Una causa posible del SPP es descompensación de un enervación crónico y el proceso del renervacion hasta el punto de las neuronas sanas restantes del motor puedan no más largo mantiene los brotes nuevos; así, el enervación excede el renervacion.

Un segundo mecanismo posible para el SPP es pérdida neuronal del motor debido a la reactivación de un virus latente persistente. Además de atrofia y de la enervación del músculo, los focos de células inflamatorias peri vasculares intersticiales se han encontrado en el 50% de biopsias de pacientes con las células de T de SPP. Activado y la inmunoglobulina M (IgM) y los anticuerpos de G de la inmunoglobulina (IgG) específicos para los ganglios idees también se han encontrado.

Otra posibilidad es una infección de las neuronas del motor del sobreviviente de la poliomielitis por un entero virus que sea diferente de el que esta' responsable de la poliomielitis del paciente.

Otros las fuentes presumen que el PPS es simplemente la pérdida de fuerza debido a las tensiones generalmente del aumento del envejecimiento y del peso. En pacientes con el SPP, estos procesos ocurren en los músculos que son ya débiles, así que las consecuencias son más sensibles comparadas con las de los pacientes que no han tenido poliomielitis.


Frecuencia:

En los EE.UU.: La incidencia del SPP en pacientes agudos anteriores de la poliomielitis se extiende de aproximadamente 22-68%. El SPP se estima para ocurrir en 28.5% de las personas que tenían poliomielitis paralítica. El predominio actual es aproximadamente 1.6 millones de casos. Las sugerencias se han hecho ese 100% de los sobrevivientes de la poliomielitis, si están seguidas por un período largo, pueden desarrollar algunos síntomas del SPP

Edad: El inicio es aproximadamente 30 años después de la poliomielitis aguda.


Historia:

Los síntomas aparecen generalmente anteriores en los pacientes que tienen la debilidad residual muy severa, la dificultad respiratoria bulbar temprana en la enfermedad aguda, y las que eran más viejos cuando contrajeron poliomielitis aguda. Los síntomas del SPP tienden para ocurrir primero en los músculos más débiles.


Fatiga: En individuos sin poliomielitis o el SPP, las consecuencias funcionales del envejecimiento y la pérdida de unidades del motor pueden ser inaceptable hasta que una edad muy avanzada. En el individuo con el SPP, cualquier pérdida más otra de fuerza puede ser más fácilmente evidente. En contraste con los pacientes con síndrome crónico de la fatiga, la fatiga del postpolio es prominente sobre las horas tempranas de la tarde y disminuye después de breve períodos del resto la fatiga PPS-relacionada no evita generalmente que los pacientes trabajen.


Central

La patogénesis puede incluir dolor crónico, mecanografía personalidad de A, la depresión, el sistema activado reticular disfuncional, desórdenes del sueño, y la disfunción respiratoria. SEl PP produce somnolencia y dificultad en concentrarse y recordar.


Periférico

La patogénesis puede ser agotamiento metabólico de las unidades agrandadas del motor, defectos neuromusculares de la transmisión de la ensambladura, marcando con una cicatriz dentro de las neuronas del motor, o de la pérdida de unidades del motor debido al envejecimiento. El SPP produce resistencia muscular disminuida y fatiga muscular creciente.


Debilidad

Un número de etiologías funcionales para la debilidad se han presumido, incluyendo desuso, sobre uso, y la debilidad crónica, tan bien como aumento del peso. La debilidad asimétrica y dispersada puede estar presente. Algunos autores han encontrado evidencia que los músculos previamente inafectados llegan a ser más adelante débiles; en estos casos, descubrieron que el paciente era inconsciente o no habían sido dichos que el músculo particular había sido afectado durante el episodio agudo.


Dolor del músculo

El dolor de dolor profundo puede ser un componente de un síndrome o de fibromialgia miofascial del dolor. Esta característica es extremadamente frecuente en el SPP.

Disturbio del paso: La dificultad con paso es causada por la debilidad progresiva, el dolor, la osteoartritis, o la inestabilidad común; es común en los pacientes que utilizaron previamente los dispositivos asistencia pero más adelante desechables.


Problemas respiratorios

Los desórdenes respiratorios son los más frecuentes de pacientes con la debilidad respiratoria residual del músculo. Estos cambios causan microatelectasis crónico, conformidad pulmonar disminuida, tirantez creciente de la pared del pecho, hiperventilación alveolar crónica, tos disminuida y flujo espiratorio, y claro disminuido de secreciones. Las nuevas dificultades respiratorias se relacionan no solamente con la nueva debilidad respiratoria del músculo pero también con la escoliosis, enfisema pulmonar, escasez cardiovascular, o postura pobre.

Un componente central también puede ocurrir porque la poliomielitis bulbar aguda afecta a menudo las estructuras medulares, incluyendo la formación reticular y duerme sistema regulador


Problemas para Tragar

Estas dificultades pueden ocurrir en pacientes con postpolio bulbar y non bulbar. La debilidad asimétrica subclínica en los músculos paringeneal del constrictor está casi siempre presente en todos los pacientes musculares de la atrofia del postpolio (PPMA), incluyendo los que no se quejen de nuevas dificultades que tragan.

Disfunción autonómica: La causa es confusa; el componente periférico podía incluir atrofia muscular y, por lo tanto, la producción disminuida del calor.


Apnea del sueño

Este desorden no es infrecuente en pacientes a la izquierda con la disfunción bulbar residual o el compromiso respiratorio severo.

La apnea del sueño aparece ser debido a una combinación del siguiente:

Apnea, central debido a una disfunción residual del apnea obstructor de las neuronas reticulares bulbar el sobrevivir, debido a la debilidad faríngea y a las deformidades músculos esquelética crecientes de la escoliosis o del enfisema PPMA, dando por resultado la fuerza muscular disminuida del respiratorio, del intercostal, y de los grupos abdominales del músculo


Síndrome trasero plano

Otro síntoma posible en algunos pacientes con el SPP es el síndrome de la parte posterior del plano, que consiste en la inhabilidad de estar parada erguido debido a la flexión delantera del tronco y el dolor en la parte posterior y las piernas del punto bajo.

El síndrome de la parte posterior del plano ocurre típicamente en pacientes con lordosis lumbar disminuida como resultado de la instrumentación de la espina dorsal para la escoliosis, la fractura vertebral, o la enfermedad común degenerativa.

La musculatura del extensor del tronco desempeña un papel esencial en mantener postura vertical, y puede ser que la debilidad PPS-relacionada en esta musculatura represente un factor que contribuye importante al síndrome de la parte posterior del plano en estos pacientes.

Comprobación: La debilidad y la atrofia progresivas se pueden observar en los músculos que fueron afectados inicialmente por el poliovirus o en los músculos que fueron ahorrados clínico, que tiende para suceder en una distribución asimétrica. Las fasciculaciones se pueden observar a veces en músculos atrófica como resultado de lesión más baja de la neurona del motor.

Esclerosis Múltiple Hipotiroidea De Miopatia De la Esclerosis De Lateral De Amiotrofica

Otros problemas que se considerarán:

Esclerosis Multiple

Other Problems to be considered:

Anemia

Chronic infection

Collagen disorders

Deconditioning

Depression

Hipotiroidismo

Infectious myopathy

Myasthenia gravis

Weakness due to aging

Weight gain

Debilidad miopatia infecciosa de los graves de Miastenia de la infección de la anemia del colágeno de los desórdenes del hipotiroidismocrónico de la depresión debido al aumento del peso del envejecimiento

Los investigadores creyeron inicialmente que el poliovirus podría causar la esclerosis de lateral amiotrofica (ALS), pero no hay evidencia de este riesgo. Los estudios que demuestran una asociación entre ambas patologías son infrecuentes y son excedidos en número grandemente por informes negativos. El papel, si las hay, de poliomielitis non paralítica y de vacunas de la poliomielitis a ALS no está claro. Con una parte tan elevada de la población que tiene anticuerpos a la poliomielitis, puede no ser factible distinguir ALS con respecto a la presencia o a la ausencia de los anticuerpos de la poliomielitis. No obstante, estudios más futuros del largo plazo para las formas pacíficas clásicas y occidentales de ALS con respecto a últimos brotes de la poliomielitis son deseables


Estudios Del Laboratorio:

Obtener los estudios siguientes del laboratorio para excluir otras condiciones:

CBC

Líquido cerebroespinal

Estudios de Disfagia

Estudios De la Proyección de imagen:

La exploración de CT y MRI se pueden ordenar eliminar otras diagnosis posibles o procesos neurológicos estructurales (Ej., movimiento, esclerosis múltiple, tumor).


Otras Pruebas:

Los estudios de Electrodiagnóstico se utilizan para eliminar otros desórdenes neurológicos o neuromusculares en la diagnosis diferenciada. Las 5 fases siguientes de los resultados electrodiagnóstico del estudio de la enfermedad anterior de la célula del cuerno se han reconocido:

Mielitis agudo (primer mes)

Recuperación temprana (2-12 meses)

Última recuperación

Estabilidad funcional

Últimos cambios durante estabilidad funcional (eg, fasciculaciones, ondas del positivo, fibrilaciones, amplitud creciente y duración de los potenciales de la unidad del motor)

En el SPP, las conducciones sensoriales deben ser normales; las conducciones del motor son normales pero pueden generalmente ser lentos. En últimas etapas, la amplitud disminuye perceptiblemente.

Sola electromiografía de la fibra (SFEMG): Se observa la inquietud creciente y el bloqueo. Esta observación se relaciona con el hecho de que, en el SPP, los grados variables y diversos tipos de falta neuromuscular de la transmisión se han encontrado en los pacientes afectados que habían asociado muestra histológica del reinnervation en sus biopsias del músculo.

Las anormalidades funcionales y estructurales de la ensambladura neuromuscular son condiciones comunes pero no necesarias para la diagnosis del SPP. Estos defectos neuromusculares de la transmisión de la ensambladura se observan típicamente en el primero tiempo de la degeneración neuronal que produce a SPP. De cualquier forma los defectos neuromusculares de la transmisión de la ensambladura aumentan con el paso del tiempo es confuso.

Resultados Histología: En los músculos crónicos desnervados de los pacientes con el SPP, hay características miopatía secundarias, incluyendo la inflamación endomisial y raro vacuolares fibras.


Programa De la Rehabilitación:

Terapia Física: Los principios de gerencia básicos para los individuos con el SPP incluyen la conservación de energía y el establecimiento del paso de sus actividades. Aunque son básicas, estas modificaciones de la actividad pueden ser difíciles para que algunos pacientes acepten.

Los informes sobre ejercicios están estando en conflicto, pero el factor dominante se parece ser intensidad del ejercicio. La consolidación de ejercicios no debe fatigar. Una sugerencia específica es ejercitar cada otro día, y el índice percibido del esfuerzo debe ser menos que "muy difícilmente." Las cargas se deben llevar a cabo por solamente 4-5 segundos, y debe haber un resto de 10 segundos entre combates y cinco minutos un resto entre los sistemas. El paciente debe realizar cerca de 3 sistemas de 5-10 repeticiones.

Además de especificar ejercita para esas áreas del cuerpo que experimentan los efectos deletéreos del desuso, la prescripción del ejercicio también debe considerar cómo proteger (1) los músculos y los empalmes que están experimentando los efectos nocivos del sobre uso y (2) las áreas del cuerpo con la debilidad crónica muy significativa (generalmente, las áreas donde los músculos tienen fuerza menos que antigravedad en el músculo manual que prueba).


Los resultados de estos ejercicios varían. Consolidando los programas realizados como demostración descrita un aumento del 60% en fuerza isokinetica, estado cardiorrespiratorio mejorado, ninguna declinación en fuerza en 6-12 meses, y el aumento del 5% en fuerza isométrica.

El estímulo eléctrico se ha utilizado para consolidar los músculos debilitados o para reeducar los músculos debilitados con desuso, tan bien como disminuir dolor.

Para el dolor miofascial, considerar el calor, estímulo eléctrico, inyecciones del punto del disparador, estirando ejercicios, el biofeedback, ejercicios de la relajación del músculo, o los campos magnéticos estáticos para los puntos del disparador.

Para los disturbios del paso, los dispositivos asistencia pueden ser utilizados, pero los pacientes rechazan a veces debido a la filosofía "de no dar adentro." El tratamiento también puede implicar la limitación de la ambulación a distancias más cortas y el uso del ortoticos para la protección común.

Terapia Ocupacional: Los pacientes benefician generalmente de diversas técnicas adaptantes y del equipo para realizar cualquier actividad de la vida del diario (ADL), así como técnicas de la conservación de la educación y de energía.

Terapia para Disfagia: La evaluación se recomienda generalmente con cualquier sugerencia de problemas al tragar El terapista enseña a paciente sobre diversas técnicas a mejorar su función.


Consultas:

Pulmononal

Cuando el paciente divulga problemas respiratorios, una evaluación pulmonar completa puede ser requerida. A veces, el paciente puede incluso necesitar la ayuda respiratoria mecánica. Una evaluación del sueño puede ser necesaria para la apnea sospechada del sueño.

Ortopedistas: El paciente puede presentar con varias deformidades comunes que pueden requerir órtesis e igualar a veces cirugía.

Las medicaciones, la mayoría de las cuales tratan fatiga, se han utilizado con solamente éxito parcial en pacientes con el SPP.

Categoría De la Droga: Anticholinesterases -- algunos autores han divulgado que uno de los mecanismos para la producción de la fatiga se puede relacionar con el déficit neuromuscular de la transmisión de la ensambladura; sin embargo, el tratamiento con los anticholinesterases ha sido acertado por la mitad solamente de los casos; esta tarifa baja del éxito se ha atribuido a la variedad de defectos neuromuscular de la ensambladura creídos para estar presente en el PPS. El mecanismo de la respuesta a los anticholinesterases también es confuso porque algunos pacientes experimentan la mejora en fuerza muscular, más bien que mejora en fatiga.


Droga Piridostigmine conocido (Mestinon) -- actos en músculo liso, el CNS, y las glándulas secretoras donde bloquea la acción del acetylcholine en los sitios parasimpáticos y facilita la transmisión de impulsos a través de la ensambladura mioneural.

Tid del magnesio PO de la dosis 60 del adulto (en la experimentación)

Dosis pediátrica no establecida

Las contraindicaciones documentaron hipersensibilidad; Obstrucción arritmia cardiaca, asma, y secreciones bronquiales crecientes

Las interacciones Pyridostigmine aumentan efectos de despolarizar a bloqueadores neuromuscular; aumenta la toxicidad del edrophonium

Embarazo C - La seguridad para el uso durante embarazo no se ha establecido.

Las precauciones advierten en asma bronquial y ésos que reciben un glucósido cardiaco; la sobredosis puede causar la crisis colinérgico, que puede ser fatal; la atropina IV debe estar fácilmente disponible para el tratamiento de reacciones colinérgico

Categoría De la Droga: Antivirales -- información contradictoria sobre uso. Ninguna mejora significativa encontrada por algunos autores comparados con placebo.

Amantadine conocido de la droga (Symmetrel) -- acto de mayo para lanzar la dopamina de los terminales dopaminergic y de otros sitios centrales.

Dosis del adulto no establecida

Dosis pediátrica no establecida

Las contraindicaciones documentaron hipersensibilidad

Drogas de las interacciones con toxicidad anticholinergic o del CNS del estimulante de la actividad del aumento del amantadine; la administración concurrente del hydrochlorothiazide más triamterene con amantadine puede aumentar concentraciones del plasma

Embarazo C - La seguridad para el uso durante embarazo no se ha establecido.

Las precauciones advierten en enfermedad del higazo, psicosis incontrolada, dermatitis del eczematoid, asimientos, y pacientes que reciben las drogas del estimulante del CNS; reducir la dosis en enfermedad renal al tratar la enfermedad de Parkinson; no continuar esta medicación precipitadamente

Categoría De la Droga: Los corticoesteroides -- se han estudiado pero sin buenos resultados.

El prednisone conocido de la droga (Deltasone) -- debe ser metabolizado al prednisolone activo del metabolice para el efecto. La conversión se puede deteriorar en enfermedad del hígado.

Dosis del adulto no establecida

Dosis pediátrica no establecida

Las contraindicaciones documentaron hipersensibilidad; infección viral; enfermedad péptica de la úlcera; disfunción hepática; infecciones del tejido fino conectivo; infecciones fungicidas o tuberculares de la piel

Las interacciones Coadministración con estrógenos pueden disminuir la separación del prednisone; el uso concurrente con el digoxin, puede causar la toxicidad de la digital secundaria al hipokalemia; el fenobarbital, el phenytoin, y el rifampin pueden aumentar el metabolismo de glucocorticoides (considerar el aumentar de la dosis del mantenimiento); supervisar para el hoipokalemia con el coadministración de la diurética

Embarazo B - Generalmente seguro pero las ventajas deben compensar los riesgos.

La discontinuación precipitada de las precauciones de glucocorticoides puede causar crisis suprarrenal; el hiperglucemia, el edema, la enfermedad del osteonecrosis, myopathy, pépticos de la úlcera, el hipokalemia, el osteoporosis, la euforia, la psicosis, los gravis del miastenia, la supresión del crecimiento, y las infecciones pueden ocurrir con uso glucocorticoide


Trampas De Medical/Legal:

El SPP se pudo confundir desde cualquiera de las condiciones descritas en la diagnosis diferenciada. Debido a esta posibilidad, la falta de diagnosticar el SPP podría terminar correctamente para arriba con el médico que administraba medicaciones o los tratamientos al paciente que no corresponden al proceso de la patología, no mejorando su condición y no dando posiblemente los efectos nocivos múltiples pacientes de las medicaciones usadas.


Preocupaciones Especiales:

Ciertas ediciones psicológicas se han estudiado en lo referente al SPP incluyendo el siguiente:

La mayoría de los estudios revelan que la depresión no está relacionada con la sintomatología del SPP o el nivel de la inhabilidad física residual.

Mecanografiar el comportamiento de A es perceptiblemente más alto en la población de la poliomielitis que en una población del control.

El funcionamiento psicológico y emocional total, normal se ha encontrado en pacientes con el SPP, comparado con controles.

 

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NOTE:

Medicine is a constantly changing science and not all therapies are clearly established. New research changes drug and treatment therapies daily. The authors, editors, and publisher of this journal have used their best efforts to provide information that is up-to-date and accurate and is generally accepted within medical standards at the time of publication. However, as medical science is constantly changing and human error is always possible, the authors, editors, and publisher or any other party involved with the publication of this article do not warrant the information in this article is accurate or complete, nor are they responsible for omissions or errors in the article or for the results of using this information. The reader should confirm the information in this article from other sources prior to use. In particular, all drug doses, indications, and contraindications should be confirmed in the package insert.

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  • Siendo que tenemos muy presente como Organización Civil nuestra dirección en representar a las personas que padecen de secuela de polio y a sus familias, a los que ya padecen del Síndrome de Post Polio (SPP)
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